儿童肌炎有哪些典型症状？治疗时如何兼顾疗效与安全性？

儿童肌炎的主要症状

儿童肌炎的症状可以分为两大类：肌肉症状和皮肤症状，这两类症状会同时出现,但也可能先后发生。

肌肉症状

这是肌炎最核心的症状,主要影响近端肌肉和对称性肌肉。

• 肌无力： 这是最典型的症状。
  • 近端肌无力： 孩子会感到大腿、上臂、肩膀和颈部的肌肉无力，具体表现为：
    • 上楼梯困难： 需要扶着栏杆或用手和腿爬行。
    • 从蹲姿站起困难： 需要用手撑着膝盖或椅子才能站起来。
    • 举手困难： 无法长时间将手臂举过头顶，比如梳头发、拿高处的东西。
    • 抬头困难： 躺着时,头部无法轻松抬起。
    • 走路姿势异常： 可能表现为“摇摆步态”（鸭步）,因为臀部和大腿肌肉无力。
• 肌肉疼痛： 孩子可能会抱怨肌肉酸痛或压痛,尤其是在活动后。
• 肌肉萎缩： 随着病情进展，如果得不到有效治疗，受影响的肌肉会逐渐变细、变小。
• 全身症状： 部分孩子可能伴有发热、乏力、食欲不振、体重下降等全身不适感。

皮肤症状

皮肤症状是儿童皮肌炎的一个关键特征,有时甚至比肌肉症状更早出现。

• 特征性皮疹：
  • 向阳性紫红色红斑： 这是最具标志性的皮疹，出现在眼睑（尤其是上眼睑）和眶周（眼睛周围），呈紫红色或淡紫色，像戴了一副“紫色的眼镜”。
  • Gottron征： 在手指关节、脚趾关节、肘关节和膝关节的伸侧面（背面）出现扁平的、紫红色的皮疹，表面可能有鳞屑,看起来像鳞片。
• 皮肤异色症： 在颈部、肩部、前胸和上背部等暴露部位，皮肤可能出现网状的色素沉着（变黑）、毛细血管扩张（红色血丝）和轻微萎缩，像“披肩”一样。
• 其他皮肤表现：
  • 甲周改变： 指甲根部周围的皮肤发红、有增生的毛细血管，指甲甲皱处可见微小梗死点（类似“碎玻璃”压痕）。
  • 皮肤钙化： 在皮下摸到硬块，尤其是在关节、臀部或肘部，严重的钙化可能导致皮肤破溃、流脓。
  • 光过敏： 暴晒后皮疹会加重。
  • 皮肤溃疡： 尤其在关节部位,可能发生顽固性的皮肤溃疡。

其他系统受累

肌炎是一种全身性疾病，除了肌肉和皮肤,还可能影响其他器官：

• 消化道： 腹痛、呕吐、胃肠道出血（表现为黑便）。
• 肺部： 咳嗽、呼吸困难,严重时可导致间质性肺炎。
• 心脏： 心肌炎、心律失常等,但相对少见。
• 关节： 关节疼痛和肿胀,类似关节炎。

儿童肌炎的治疗

儿童肌炎的治疗目标是控制炎症、缓解症状、恢复肌肉功能和预防并发症，治疗需要一个长期的、多学科团队协作的过程（包括儿科、风湿免疫科、皮肤科、物理治疗师、营养师等）。

药物治疗

• 一线治疗药物（核心用药）：

  • 糖皮质激素： 如泼尼松，这是治疗急性期最常用、最有效的药物，能快速抑制免疫系统的异常攻击，通常需要大剂量起始，然后根据病情缓慢减量。切记： 减药过程必须在医生指导下进行，不可自行停药或减量过快,否则容易导致病情复发。
  • 免疫抑制剂： 为了减少激素的长期副作用，医生会尽早联合使用免疫抑制剂。
    • 甲氨蝶呤： 是最常用的首选免疫抑制剂,常与激素联合使用。
    • 硫唑嘌呤： 也是常用的选择之一。
    • 他克莫司： 对于难治性病例效果较好。

• 二线治疗药物（用于难治性或重症病例）：

  • 静脉注射免疫球蛋白： 对于对激素和传统免疫抑制剂反应不佳的孩子，IVIG是一种非常有效的选择，它能迅速中和自身抗体,调节免疫系统。
  • 生物制剂： 如利妥昔单抗（抗CD20单抗），可以靶向性地清除产生抗体的B淋巴细胞,用于治疗非常顽固的病例。
  • 其他： 环孢素、吗替麦考酚酯等也可能在特定情况下使用。

• 对症治疗药物：

  • 钙剂和维生素D： 长期使用激素会影响骨骼健康,需要补充钙和维生素D以预防骨质疏松。
  • 抗酸药： 预防激素引起的胃部不适。
  • 治疗钙化的药物： 如双膦酸盐,可用于严重的皮肤钙化。

物理治疗和康复训练

这是治疗中至关重要的一环,与药物治疗同等重要。

• 急性期： 在炎症活动期，应以休息为主，物理治疗师会指导进行轻柔的关节活动度训练,以防止关节僵硬和肌肉挛缩。
• 稳定期/恢复期： 当炎症得到控制后，应尽早开始力量训练和耐力训练，物理治疗师会制定个性化的方案，帮助孩子逐步恢复肌肉力量、改善行走姿势、提高生活自理能力。

皮肤护理

• 防晒： 严格防晒是关键，避免阳光直射，外出时使用高倍数防晒霜、戴帽子、穿防晒衣。
• 保湿： 使用温和的润肤霜，保持皮肤湿润,减轻干燥和瘙痒。
• 皮疹护理： 遵医嘱使用外用药物,避免抓挠破损。

营养支持

• 保证充足的蛋白质和热量摄入,以支持肌肉的修复和生长。
• 如果吞咽困难（咽喉部肌肉受累），可能需要调整食物的质地（如改为糊状、流质）,严重时可能需要鼻饲管。

家长需要注意的事项

1. 早诊断、早治疗是关键： 如果发现孩子出现上述不明原因的肌无力或特征性皮疹，一定要及时带孩子去正规医院的风湿免疫科就诊,早期诊断和规范治疗能显著改善预后。
2. 遵医嘱，坚持用药： 严格按照医生的指导服药，尤其是激素的用法和用量，不要自行调整，定期复查,让医生评估疗效和药物副作用。
3. 重视康复训练： 不要因为心疼孩子而让他/她完全不动，在专业物理治疗师的指导下，科学、循序渐进地进行康复训练,是恢复功能的核心。
4. 关注心理健康： 慢性病可能给孩子带来心理压力，家长要多给予鼓励和关爱,帮助他们建立战胜疾病的信心。
5. 预防感染： 由于使用了免疫抑制剂，孩子的抵抗力会下降，注意个人卫生，尽量避免去人多的公共场所,预防感冒和感染。

儿童肌炎虽然是一种严重的慢性病，但通过早期诊断、规范治疗（药物+康复）和精心的家庭护理，绝大多数孩子的病情可以得到良好控制，能够正常上学、成长，拥有较好的生活质量，家长需要保持耐心和信心，与医疗团队紧密合作,共同帮助孩子渡过难关。

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